Cuốn sách này đề cập đến sự tiến triển nhanh chóng trong lĩnh vực hội chứng loạn sản tủy (MDS). MDS là một nhóm các rối loạn tế bào gốc tủy xương ác tính không đồng nhất liên quan đến tuổi. MDS được đặc trưng bởi sự tạo máu không hiệu quả, dẫn đến giảm tế bào kháng trị và mất ổn định dòng vô tính. Bệnh nhân mắc MDS bị loạn sản tủy, apoptosis nội tủy và tăng nguy cơ chuyển dạng thành bệnh bạch cầu tủy cấp tính (AML). Việc sử dụng giải trình tự gen thế hệ mới đã cho phép xác định các đột biến phân tử ở một số gen ở khoảng 90% bệnh nhân MDS. Một số đột biến có thể sẽ được đưa vào các hệ thống chấm điểm tiên lượng trong tương lai cho MDS. Khoảng 50% trường hợp MDS được đặc trưng bởi sự hiện diện của các bất thường về di truyền tế bào. Việc giải thích chính xác các phân tích hình thái và di truyền tế bào đóng một vai trò quan trọng trong chẩn đoán và tiên lượng các rối loạn này. Sự chết tế bào và dấu hiệu gen gây viêm có liên quan đến MDS. Hiểu biết sâu hơn về cơ chế di truyền và phân tử của cơ chế bệnh sinh MDS mang đến cơ hội để phát triển các chiến lược điều trị mới. Các liệu pháp mới đầy hứa hẹn nhắm vào các cơ chế bệnh sinh của MDS đang được nghiên cứu, nhưng các loại thuốc hiện đang được sử dụng trong liệu pháp MDS vẫn còn hạn chế. Liệu pháp chữa khỏi duy nhất cho MDS là ghép tế bào gốc tạo máu đồng loại. Những tiến bộ gần đây trong các chiến lược giảm thiểu độc tính liên quan đến ghép giúp phương pháp điều trị này khả thi hơn cho nhiều bệnh nhân MDS đủ điều kiện sức khỏe.

Abstract:

This book deals with the rapid progress in the area of myelodysplastic syndromes (MDS). MDS are a group of age-associated heterogeneous malignant bone marrow stem cell disorders. MDS are characterized by ineffective hematopoiesis, which leads to refractory cytopenias and to clonal instability. Patients with MDS have myeloid dysplasia, intramedullary apoptosis and an increased risk of transformation to acute myeloid leukemia (AML). The use of next generation sequencing has allowed for the identification of molecular mutations in several genes in about 90% of MDS patients. Several mutations will likely be incorporated into future prognostic scoring systems for MDS. About 50% of MDS cases are characterized by the presence of cytogenetic abnormalities. The correct morphological and cytogenetic analysis interpretation plays an important role in diagnosis and prognosis of these disorders. Cell death and an inflammatory gene signature are associated with MDS. Better understanding of the genetic and molecular mechanisms of MDS pathogenesis provides an opportunity for new treatment strategies to be developed. Promising novel therapies targeting pathophysiological mechanisms of MDS are being studied but the drugs currently used in MDS therapy remain limited. The only curative therapy for MDS is allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Recent advances in strategies to minimize transplant-related toxicity make this treatment possible for more MDS patients who are sufficiently fit.

Ngôn ngữ:	eng
Tác giả:	Fuchs, Ota (editor)
Thông tin nhan đề:	Recent Developments in Myelodysplastic Syndromes
Nhà xuất bản:	IntechOpen
Loại hình:	Tài nguyên giáo dục mở / Bộ sưu tập: Công nghệ sinh học
Bản quyền:	https://creativecommons.org/licenses/by/3.0
Nguồn gốc:	https://directory.doabooks.org/handle/20.500.12854/130641
Mô tả vật lý:	122p.
Năm xuất bản:	2019